Su questo sito utilizziamo cookie tecnici e, previo tuo consenso, cookie di terze parti per usufruire dei servizi social. Cliccando su 'Accetta' presti il consenso all'uso di tutti i cookie. Per saperne di più clicca qui.
     
         



Chiudi Menù × Apri Menù ☰

Contattaci

Preferiti

Aggiungi questo Portale tra i preferiti del tuo Browser





LINFOMA OCULARE

Il linfoma è il più frequente tumore maligno orbitario.
E' più diffuso in Asia ed Europa.
E' associato ad un linfoma sistemico nel 30% circa dei casi.
Il linfoma di Hodgkin comporta un coinvolgimento oculare solo raramente, molto più frequentemente è il linfoma non Hodgkin a colpire l' occhio.
L'aumento dell' età media della popolazione,la diffusione dell' AIDS, il miglioramento delle metodiche diagnostiche,sono tutte cause che hanno contribuito ad un incremento dei casi di linfoma riconosciuti.
Il linfoma intraoculare colpisce soggetti che hanno un'età media di 70 anni.
Il linfoma orbitario o degli annessi compare più precocemente, intorno ai 50-60 anni.
Sia il linfoma intraoculare che orbitario interessano più frequentemente il sesso femminile.
Sembra che degli agenti infettivi giochino un ruolo fondamentale nella patogenesi del linfoma oculare,perchè tramite esami molecolari è stato riscontrato DNA virale nelle cellule del linfoma.
Tra i sintomi più comuni vi è un calo visivo.
Esistono molteplici metodiche di classificazione del linfoma, da quelle storiche, come quella di Rappaport stilata negli anni '70, a quelle più recenti e che hanno ottenuto consenso a livello mondiale, come quella stilata dalla WHO (World Health Organization) nel 2001.
Si distinguono due forme di linfoma intraoculare secondo la sua derivazione.
Nella prima forma il linfoma intraoculare deriva da un linfoma primario del sistema nervoso centrale.La diagnosi di linfoma intraoculare in questo caso può precedere di mesi o anni quella del linfoma del sistema nervoso centrale.Nell'80-90% dei casi è bilaterale.E'insidioso e può mascherare altre condizioni intraoculari.La perdita di vista varia da moderata a severa.
La seconda forma prevede un linfoma primario in sede diversa dal sistema nervoso centrale che metastatizza nell' occhio.
Dal punto di vista anatomico ci sono linfomi intraoculari a coinvolgimento principalmente vitreo-retinico e linfomi intraoculari a coinvolgimento preponderantemente uveale.
La tipologia vitreo-retinica è spesso associata a un linfoma del sistema nervoso centrale a grandi cellule B.
La tipologia uveale è frequentemente associata a un linfoma non Hodgkin sistemico a piccole cellule B.Di solito prevede anche un coinvolgimento dell' orbita e degli annessi e insorge quando la patologia sistemica è già in stadio avanzato.
Si manifesta un' uveite resistente alla terapia non accompagnata da sintomatologia dolorosa, con progressivo calo visus, occhio rosso,fotofobia, floaters.
Nelle forme estese di tumore intraoculare si possono ritrovare cellule tumorali in camera anteriore nel 75% dei casi.
Le cellule simulano un'iridociclite con pseudoipopion.
Si può avere neovascolarizzazione iridea e dell' angolo irido-corneale con glaucoma secondario.
La forma associata a tumore del sistema nervoso centrale può dar luogo ad una massa a livello dell' iride o dell' angolo.
Le cellule vitreali sono un reperto frequente.
Al fondo si hanno lesioni singole o multiple, confluenti o discrete, di colore bianco-giallastro, che si trovano in profondità nella retina neurosensoriale.
Possono infiltrarsi e coinvolgere tutti gli strati retinici.
Sanguinano solo raramente.
Possono causare un distacco retinico sieroso.
Se le lesioni corioretiniche regrediscono,lasciano aree di cicatrizzazione atrofiche con mobilizzazione di pigmento.
Può aver luogo anche una neuropatia ottica.
Il linfoma orbitale e degli annessi insorge in modo insidioso e progredisce lentamente.La sua progressione può durare anche anni prima che si manifestino i sintomi.
Spesso i sintomi sono secondari alla pressione che il linfoma determina sulle strutture circostanti.
Si possono avere proptosi (sporgenza del bulbo) non dolorosa,alterazione della motilità oculare, diplopia,raramente calo visus.
Le lesioni linfomatose mono o bilaterali coinvolgono la porzione presettale della palpebra.
I linfomi orbitari crescono più spesso nella porzione antero-superiore dell' orbita come una massa di consistenza duro-elastica.
Possono distruggere la ghiandola lacrimale, il sacco lacrimale e infiltrare anche i muscoli extraoculari.
Il linfoma congiuntivale ha un caratteristico colore rosa salmone.
Può essere un'estensione del linfoma intraoculare o intraorbitario.
La presenza di una linfadenopatia preauricolare o cervicale,un edema della parotide,una massa addominale, possono essere segni di disseminazione sistemica.
La diagnosi differenziale comprende altre cause di uveite, melanomi amelanotici, tumori metastatici,iperplasia linfoide reattiva,retinopatia da cytomegalovirus,sarcoidosi, granulomatosi di Wegener,dacrioadenite.
Tra gli esami di laboratorio indispensabili emocromo con formula leucocitaria, elettroforesi delle proteine,FTA-abs per la sifilide,ANA, ANCA, fattore reumatoide, ACE (per la sarcoidosi, test per il cytomegalovirus,il toxoplasma, test cutaneo della tubercolina. L' LDH è un indice prognostico generico dell' andamento della patologia.
L'ecografia B-scan , la TC e la RMN sono fondamentali.
La PEC può essere utile.
Se c'è un fondato sospetto si può approfondire con una puntura lombare.
La biopsia del vitreo con un ago da 25 gauge rimane il gold standard per la diagnosi.
Se il vitreo non è sufficiente si può prelevare un campione anche dalla retina o dall'orbita.
La chemioterapia e la radioterapia possono essere utili, ma non sempre sono risolutive.
La radioterapia è altamente efficace, la chemioterapia riduce le dosi necessarie di radioterapia.
Complicazioni possono essere glaucoma neovascolare, occhio secco, cataratta,ulcera corneale,neuropatia ottica.
La prognosi dipende dalla tipologia istologica, una terapia adeguata garantisce una sopravvivenza circa del 60% a cinque anni.




Scritto domenica 7 Maggio 2017